La MUCOVISCIDOSE est une maladie multi-organes, qui affecte principalement les systèmes respiratoires et digestifs. Elle est due à une mutation génétique qui provoque la production de mucus excessivement épais. Ce mucus ferme les bronches et conduit à des infections respiratoires répétées, obstrue le pancréas et empêche les enzymes pancréatiques d’atteindre l’intestin, par conséquent les aliments ne peuvent pas être digérés et assimilés. Bien que le degré de participation diffère également beaucoup d’une personne à l’autre, la persistance de l’infection et de l’inflammation pulmonaire, qui provoque la détérioration progressive du tissu pulmonaire, est la principale cause de morbidité chez les patients atteints de mucoviscidose. Les manifestations typiques de la maladie sont :
- difficulté à digérer les graisses, les protéines, les amidons
- carence en vitamines liposolubles
- perte progressive de la fonction pulmonaire.