La fibrosis quística es una enfermedad multiorgánica que afecta principalmente a los aparatos respiratorio y digestivo. Se debe a una mutación genética que provoca la producción de moco excesivamente espeso. Este moco cierra los bronquios y conduce a infecciones respiratorias recurrentes, obstruye el páncreas e impide que las enzimas pancreáticas lleguen al intestino, por lo que los alimentos no pueden ser digeridos y asimilados. Aunque el grado de afectación también difiere mucho de persona a persona, la persistencia de la infección y la inflamación pulmonar, que causa el deterioro progresivo del tejido pulmonar, es la principal causa de morbilidad en los pacientes con FQ. Las manifestaciones típicas de la enfermedad son:
- dificultad para digerir grasas, proteínas, almidones
- deficiencia de vitaminas liposolubles
- pérdida progresiva de la función pulmonar