Mukoviszidose ist eine Multiorganerkrankung, die hauptsächlich das Atmungs- und Verdauungssystem betrifft. Es ist auf eine genetische Mutation zurückzuführen, die die Produktion von übermäßig dickem Schleim verursacht. Dieser Schleim verschließt die Bronchien und führt zu wiederholten Infektionen der Atemwege, verstopft die Bauchspeicheldrüse und verhindert, dass Pankreasenzyme in den Darm gelangen, wodurch Nahrung nicht verdaut und aufgenommen werden kann.
Obwohl der Grad der Beteiligung auch von Person zu Person sehr unterschiedlich ist, ist die Persistenz der Infektion und Lungenentzündung, die die fortschreitende Verschlechterung des Lungengewebes verursacht, die Hauptursache für die Morbidität bei CF-Patienten.
Typische Manifestationen der Krankheit sind:
-Schwierigkeiten bei der Verdauung von Fetten, Proteinen, Stärke
– Mangel an fettlöslichen Vitaminen
– fortschreitender Verlust der Lungenfunktion.